长期精神失常 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为不同之处的疾伤寒，常见于酒精中毒患者。左右期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度沉迷史，左右一个月表现出左右失忆及督导功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和转轴 T2-FLAIR（b）标示出耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很低瞬时，结构保留

伤寒因：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以耳蜗的正中央层受累集中于，背层和腹层相对于保留，表现出「奶油逆」。 其他受累的大脑皮层有前结成、后结成、皮质脊髓束、中脑大脑皮层及神经纤维中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要结构上

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出耳蜗很低瞬时；

2. MRI波谱是关键性的辅助伤寒因技术，可标示出 NAA/Cr 通量在疾伤寒发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

辨别伤寒因

耳蜗胶质瘤：比如说效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：伤寒灶一般而言离散，度角分布，长方形 Dawson 食指逆。

血管伤寒变：伤寒变一般而言较为离散。

Wernicke 出血性：一般而言累及下脑干、脑干和顶叶导水管周围几层。

化疗

尚无具体可验证的化疗，一般而言肠外拒绝接受硫胺素。

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编辑： 李娜