三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

神经降解紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题即便如此未能知，所以治疗法较为困难。正常情况下，是神经能量降解的主要原料。1改型胆碱缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终引发神经内积聚下降。

G1D常展现出为痉挛猝死与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型里，G1D一系列重要神经功能缺点，常独立于血神经屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增大神经组织内沸点可以减轻疼痛。作者指出这些辨认出可能与人类G1D疾病相关，因此可以力图工业发展加强神经流向或提供有效替代底物的治疗法新方法。

以外可用G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病患者的运动障碍或痉挛猝死，而且并非普遍存在耐受。有分析推断，与生酮饮食治疗法方式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补中间体，补充TCA（三羧酸循环）的里间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的科学界们，实质性卓有成效非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸胺治疗法新方法进行评估。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共纳入14名未能接受生酮饮食治疗法的1改型胆碱缺点综合征的儿童与。干预手段为，在人神经日常饮食里补充食品级三庚酸胺。

由于大部分痉挛猝死不明显，病患者或家属的感觉不足以可用评估。因此，科学界可用定量神经电图、神经心理学、血液分析、神经降解率的磁共振检查等手段。

分析推断，1名人神经（7%）不能出现棘波；而其他人神经在运可用三庚酸胺后，棘波经济指标约70%，大部分病患者神经心理展现出以及神经降解率增大。11名病患者（78%），长期可用三庚酸布氏后未能出现类药物。3名人神经（21%）展现出为胃肠道疼痛，1（7%）名人神经治疗法里断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，分析的观察举例来说可以构成一个重要的框架，来评估降解性神经病（里间降解产物障碍）的治疗法新方法。

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主编： neuro207