长期酗酒 需警觉 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以神经纤维脱髓鞘和肺部为特平的传染病，常见于心肌梗死病症。近期，来自印度科泽科德该大学内科及神经科的 James 等学者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁未成年病症，20 早先开始有中度酗酒世界史，近一个月末发挥出近记忆及执行内分泌，心智改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明神经纤维轻度肿胀，整个神经纤维高频谱，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以神经纤维的中央层再加有别于，背层和腹层相对保留，发挥出「三明治平」。 其他再加的皮质有前大原、后大原、皮质神经纤维束、大脑半球皮质及小脑中脚。

临床发挥

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明神经纤维高频谱；

2. 磁共振离子化是重要的辅助诊断技术，可表明 NAA/Cr 通量在传染病发作后的前 4 个月末回升，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些推测与临床呕吐的以后应为。

鉴别诊断

神经纤维胶质瘤：占位效应导致神经纤维肿大。

脱髓鞘：软组织不一定离散，垂直分布，呈 Dawson 手指平。

血管病症：病症不一定较为离散。

Wernicke 脑病：不一定累及外周、神经节和延髓导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可知的治疗，不一定肠外给予柠檬酸。

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总编辑： 李娜