神经细胞代谢紊乱的机制与症状复杂,由于许多问题仅仅未有知,所以病人较为麻烦。正常情况下,是神经细胞能量代谢的主要原材料。1型外周瑕疵综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致神经细胞内积聚减少。
G1D常发挥为癫痫发作与测量仪器棘波。值得注意的是,在G1D小鼠仿真中,G1D一三部重要神经细胞功能瑕疵,常脱离于血神经细胞屏障相关的GLUT1外周障碍,而减少神经细胞组织内电导率可以减轻症状。作者援引这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图演进加强神经细胞流向或总共享有效替代底物的病人方法。
目前用于G1D的癫痫蔬果疗法,仅能减轻2/3病征的运动障碍或癫痫发作,而且并非普遍耐受。有研究显示,与生酮蔬果病人方法也就是说的,如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸气化)的正中间硝酸盐,从而起作用。
因此来自密苏里学院西南医学中心的研究者们,进一步着手非商业性、开放首页三部的临床研究,对三庚酸酯病人方法进行统计分析。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究总共纳入14名未有接受生酮蔬果病人的1型外周瑕疵综合征的青少年与。干预暴力手段为,在受测者日常蔬果中补充食品级三庚酸酯。
由于大多癫痫发作不相对来说,病征或抚恤金的感觉到不足以用于统计分析。因此,研究者适用定量测量仪器、神经细胞心理学、血液统计分析、神经细胞代谢率的吸收光谱检查等暴力手段。
研究显示,1名受测者(7%)没有出现棘波;而其他受测者在应用领域三庚酸酯后,棘波降幅多达70%,基本上病征神经细胞心理发挥以及神经细胞代谢率减少。11名病征(78%),依然适用三庚酸脂后未有出现类药物。3名受测者(21%)发挥为消化系统症状,1(7%)名受测者病人停摆。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经细胞功能产生有利负面影响。另外,研究的观察指标可以组成一个重要的构建,来统计分析代谢性神经细胞病(正中间代谢硝酸盐障碍)的病人方法。
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